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認識伊比力斯

兒童伊比力斯是兒童神經科門診最常見的一種兒童慢性病,1,000個人當中,約5到10人患有伊比力斯,而60%是開始於兒童時期,所以並不少見喔!
伊比力斯是一種會反覆「發作」的一種疾病,而所謂的「伊比力斯發作」是指腦細胞的不正常放電而導致突發性的抽搐、意識改變、異常感覺、怪異行為等等。
為什麼會得伊比力斯?任何會導致腦細胞受傷的狀況都有可能就是造成伊比力斯的原因,像是新生兒窒息症、早產合併腦病變、腦部先天發育畸形、染色體異常、其他明顯的腦傷史〈如得過腦炎、腦出血或腦腫瘤等〉;但更多的情況是完全沒有任何腦傷的記錄,即使做了最進步詳細的檢查如磁振造影(MRI)也找不到確定的病灶!
找不到病因的比例遠高於找得到病因的(約佔60%),而其中一半是屬於「原發性伊比力斯」。罹患「原發性」伊比力斯的個案,智能多半正常而且學習良好,神經學功能檢查起來也都正常,除了因為腦細胞的不正常放電而引起的暫時性的腦功能異常(伊比力斯發作)外,與正常小孩是完全沒有差異的。
一般人對伊比力斯的臨床表現常存在著刻板印象,以為一定要像電視上演的那種「兩眼上吊、全身抽搐及口吐白沫」才是。殊不知發作時的表現可以非常多樣化!一般根據發作是『整個腦部』還是『局部』異常放電分為『全面性伊比力斯發作』及『部分性伊比力斯發作』。
全面性伊比力斯發作又有分:(1)大發作(醫學上稱為「全身性僵直陣攣型發作」,就如同電視上表演的樣板)、(2)小發作(醫學上稱做「失神性發作」,臨床表現為兩眼無神,動作突然僵住,人無意識,但不會倒下去,約數秒至十餘秒即恢復正常,會被誤以為作白日夢或注意力缺陷)、(3)肌抽躍性發作(像被電到或嚇到,全身瞬間抖動一下)及(4)失張力性伊比力斯(像斷了線的木偶,瞬間整個人垮下去)。
部分性伊比力斯發作則根據腦部異常放電位置不同而有不同症狀,例如:大腦主掌肢體動作的部位不正常的放電會表現肢體抽搐;主掌身體感覺的區域不正常放電可能會在臉部或手腳出現麻木感;視覺中樞若有異常放電則可能突然覺得視覺模糊或所看的形體大小改變;有的時候甚至發作時就只是出現莫名其妙的噁心或腹痛!另外,部分性伊比力斯發作不一定會喪失意識,如果有意識障礙,又叫複雜型部分發作。
伊比力斯的診斷並不難,最重要的診斷依據還是詳細的臨床資料,也就是完整的發作過程的描述。通常還會做腦波檢查,但是腦波檢查的結果只是作為伊比力斯診斷的參考,並不是用腦波檢查來證實或否定伊比力斯之有或無。伊比力斯病患做腦波檢查的結果,一般說來第一次檢查約有一半的機率看不到所謂的癲癇波(做檢查時常常是非發作時),所以腦波正常並非就不是伊比力斯。若懷疑腦部有其他病變導致伊比力斯發作,就需要再安排腦部電腦斷層(CT)或磁振造影(MRI)來探究原因。
伊比力斯的治療是以口服的抗癲癇藥物為主。一般的疾病如感冒或腸胃炎,只要症狀消失就不必再繼續吃藥,但是伊比力斯不一樣,一旦開始治療就需要長期服藥。所謂長期是多長的期限呢?至少是2年,如果2年之內病患的伊比力斯都沒有復發,那麼就代表伊比力斯已經被藥物控制的很好,而可以開始把藥物慢慢地減掉。不過在減藥的過程中或已經停止服用藥物以後,伊比力斯又再復發,這時仍需重新開始治療,治療期限就需要更久的時間。
「抗癲癇藥物有沒有副作用?」這是家長都會問的一個問題,沒有任何一種藥醫師敢說沒有副作用,但是生病了,有吃藥的必要,因此需就不吃藥的危險性與吃藥可能承受的副作用做一個權衡,孰重孰輕!
抗癲癇藥物的副作用一般分為兩種,一種與劑量有關,常見有嗜睡、視線模糊、步態不穩及輕微的腸胃不適等等,這種副作用如果從低劑量慢慢增加,往往就會消失了;另一則是屬於特異體質性的,完全與劑量無關,這是醫師最擔心的,因為沒有任何一種方法可以事先知道病患是否有這種體質,例如過敏反應、肝衰竭等。因此剛開始給藥時一定是從低劑量開始,若有任何皮膚疹、嘴巴潰爛或其他不適,則馬上停藥返回門診告訴醫師。「抗癲癇藥物吃了會變笨!」這是家長的另一個擔憂,其實現在的第一線抗癲癇藥物多已避免使用會影響認知學習的藥物,要注意的是有一些伊比力斯開始發生後也同時合併了認知學習的退步,多見於難治型伊比力斯。
抗癲癇藥物一定要每天按時規律服用,千萬不要以為已經一陣子沒有發作了,就自己作主一下子把藥全停了,突然停藥會引起大發作,甚至重積性伊比力斯發作,這是一個很危險的神經急症!
臨床上百分之60到70的患者可以用單一藥物獲得很好的控制,但仍有百分之15到20的病人即使使用適當的抗癲癇藥物仍無法獲得很好的控制,形成所謂的「頑固型伊比力斯」,這時我們會考慮除了內科藥物治療外的其他方式,像是生酮飲食療法或外科手術治療。
什麼因素決定病人會不會形成頑固型伊比力斯,這與病人的伊比力斯病因非常有關係,原發性伊比力斯就是比較好控制,某些伊比力斯就是比較不好控制;另外初期對抗癲癇藥物的反應也是很重要的指標,如果反應很好,不再發作那預後就比較好;也有人提到接受治療前的發作總數,如果越多則越不易控制好,因此伊比力斯要及早發現及早治療。
國內有關伊比力斯的一些組織,較學術性機構如台灣癲癇醫學會,民間的一些相關社團,例如台灣兒童伊比力斯協會、高雄市有超越顛峰關懷協會,會定期出刊物及舉辦相關的活動,可以讓家長及病友獲得更多正確的資訊及建立更健康的態度,也可獲得非常重要的心理扶持!
無可否認的,伊比力斯讓生命出現了一個不圓滿,但唯有正確的面對才能對這整個狀況有正面的影響,自怨自艾、怨天尤人或一昧逃避都只會讓這個不圓滿更擴大。我們希望每位伊比力斯兒童都能獲得最好的照顧,不論是在醫療、家庭、學校及社會各方面,讓我們一起加油努力!

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